НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ФЕРМЕНТОВ ИЗМЕНЯЮТ РЕАКЦИЮ НА
1) дикумарол
2) этомидат
3) атракурия безилат
4) суксаметония хлорид (+)
Суксаметония хлорид (сукцинилхолин) — это деполяризующий миорелаксант короткого действия, используемый при интубации и кратковременных операциях. В норме он быстро разрушается плазменной псевдохолинэстеразой. Однако у некоторых людей есть наследственный дефект этого фермента (атипичная псевдохолинэстераза), из-за чего действие препарата значительно пролонгируется, что может вызвать продолжительный паралич дыхательной мускулатуры.Это состояние называется сукцинилхолиновая апноэ. Пациент с таким дефицитом нуждается в продлённой ИВЛ до полного восстановления нервно-мышечной передачи. Определение активности псевдохолинэстеразы и генетическое тестирование помогают в диагностике.
| Препарат | Фермент | Наследственный дефект | Последствия |
|---|---|---|---|
| Суксаметония хлорид | Псевдохолинэстераза | Атипичная форма фермента | Пролонгированный паралич |
| Дикумарол | Цикл витамина K | Редкие полиморфизмы | Изменённая чувствительность |
| Атракурия безилат | Не зависит от ферментов | Нет клинически значимых дефектов | Спонтанный гидролиз |
| Этомидат | Нейтральные эстеразы | Нет выраженных мутаций | Короткое действие сохраняется |
Таким образом, только суксаметония хлорид демонстрирует значимые последствия при наследственном ферментном дефекте, что делает его правильным ответом.

